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世上最著名的“渐冻人”霍金 他患的这种病你了解多少

发布时间: 2018-03-14 16:43:38 来源: 浙江在线 记者 唐梦霞

  浙江在线3月14日讯(浙江在线记者 唐梦霞)据《卫报》和BBC报道,当今最著名的理论物理学家之一,《时间简史》作者,史蒂芬·霍金,于3月14日去世。

  有很多人以为霍金得的是帕金森病,其实不是,他得的是渐冻症,也就是肌萎缩侧索硬化(ALS)。因为在物理学中的重要成就,霍金成为了全球最知名的肌萎缩侧索硬化症患者。

  渐冻症是运动神经元疾病的一种,发病率在十万分之一,属于世界罕见病。该病会使患者像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,目前还无法根治。其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症。有一半人会在3年内死亡,90%的人存活不超过5年。

  “渐冻人”霍金

  为何可以活到76岁

  霍金确诊渐冻症后存活的时间远远超过5年。

  1963年1月,21岁的霍金确诊肌肉萎缩性侧索硬化症,全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动,医生说他只有两年可活。天才的大脑也足够幸运,他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖,几年之后才换成了轮椅。后来,标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音,成为他的象征。

  根据渐冻人协会资料显示,罹患渐冻症的患者可以撑过20年的只有低于5%的机率,但霍金却撑过了超过2个20年的光阴。专家表示,霍金是一个非常特殊的案例,历史上再也没有任何一个人像他一样,拥有如此强韧的生命力。科学家指出,霍金之所以与众不同,主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样,因为他很年轻就发病,很早即缠绵病榻,在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞,这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因,主要是因为他有更多机会可以“适应”这个病症。另外,ALS通常在人生的后半阶段才会发病,确诊的平均年龄是55岁。

  而宾夕法尼亚大学的麦克罗斯基(Leo McCluskey)曾说,ALS主要致命原因有两个,一是影响主宰呼吸的肌肉,即呼吸衰竭也是普遍的死亡方式,二是吞咽肌肉失能,导致营养不良、脱水而死,如果没有这两种病症,基本上病患都能够存活很久。

  另外报道指出,伦敦大学国王学院临床神经病学教授李奈(Nigel Leigh)告诉《英国医学期刊》(British Medical Journal),“如果年轻时就得病,这个病会变成一个不同的怪兽且存活率较高,奇怪的是,并没有人知道为什么。”

  渐冻症

  极其痛苦的疾病

  对于渐冻症患者,最痛苦的不是不能运动和最终的死亡,而是在整个病程中,他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。

  你触摸他的身体,他能感知,但是无法给你回应;你与他说话,他能清楚的听到,但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失,甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动,那其实是肌肉最后的挣扎。

  记者曾报道过杭州一位已逝渐冻症老人的事迹。生前,钮老先生在杭州市第一人民医院ICU的病床上躺了1411天。这张床、这间重症监护室、这家医院,他一刻未曾离开过。钮老从最开始的全身肌肉萎缩,但还能打几个手势,到慢慢就全身不能动,嘴巴几乎发不出声音,无法吞咽、呼吸,只能用呼吸机。但但钮老的女儿和儿子坚持给爸爸治疗,在一张床上过了1411天。

  报道发出后,很多读者留言:这对老人来说,其实是一种折磨。

  据悉,国际医学界对渐冻症的致病原因并不十分了解,有说法称,百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒,都可能造成运动神经元疾病,不过百分之九十的病例都是原发性,也就是不明原因。

  据公开报道,目前我省有渐冻症确诊资质的医院有6家:浙江大学医学院附属第一医院、浙江大学医学院附属第二医院、浙江大学医学院附属邵逸夫医院、浙江大学医学院附属儿童医院、省人民医院和温州医科大学附属第二医院。据各个医院相关门诊数据综合,每年新确诊“渐冻症”患者约400人,男性患病比率要比女性高一些。

  记者了解到,尽管“渐冻人症”仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量。

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  霍金曾通过电子语音合成器说了这么两段话:

  “千百年来,人类像动物一样生活。但突然我们的想象力被释放了出来,那就是我们学会了讲话。”

  “没有必要这样的冷漠,所有我们需要做的是确定我们在保持交流。”

  这两段话突出表现了在霍金心中,人与人之间交流是无比重要的,交流是一切的起点。

  他一直在这么努力做着。

  1992年霍金首次“触电”是在《星际迷航:下一代》中客串自己,与扮演牛顿、爱因斯坦的演员一起打牌。近几年曾多次参与《生活大爆炸》的拍摄。

  他参加了2014年风靡一时的冰桶挑战,呼吁人们关爱渐冻人。

  当然了,霍金教授本人是没有被冰水浇的,代替他的是教授的孩子们,但这也让我们看到了霍金面对人生的乐观和豁达。

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  为了促进人与人之间的交流,霍金还是各种科学和社会活动的常客。比如2007年,霍金为了激起人们对太空飞行的兴趣以及展现残疾人士的潜能,他亲自参与了零引力飞行实验。

  国内“渐冻人”王甲曾收到“病友”霍金的回信,霍金在信中寄语:“将注意力放到残疾不能阻挡的事业之上,并且坚定地将它做下去!”

  【浙江新闻+】

  那些年的冰桶挑战

  2014年前后,新西兰的一个癌症协会,发起了一项叫冰桶挑战(Ice Bucket Challenge)的活动,这是一项在社交网络上发起的筹款活动,旨在引起人们对ALS的关注。

  参加冰桶挑战的人,需要将一个水桶中的冰块和水倒在自己头上,并且将整个过程拍成视频,上传至社交网络。

  参加者完成挑战的同时,另外最多可以点名三个人要求其效仿;被点名者需要在 24 小时内,接受挑战或选择向慈善团体捐款100美元,当然也可以同时进行。

  当年,这项活动影响非常大,仅在美国,就有170万人参与挑战,250万人捐款,总捐款金额据闻超过1.15亿美元。

  所有在夏天冰桶挑战中热闹的人们,其实都值得感谢,多少让社会对 ALS 有了初步的了解和认知,冰水的凉爽,社交的狂欢,营销的红利,各取所需,也不是什么坏事儿。但这其实并不够,我们需要真正了解的是这个病痛是个如此沉重话题,它可以被轻松快乐的冰桶挑战传播开,但是我们无法改变它的确就是一个既无法预防,也还无法治愈的疾病,ALS是整个人类依旧无法点亮的黑暗。

  路在何方?

  国产药物报销比例60%以上

  确诊为渐冻症后,治疗主要围绕两个目的,一是延缓渐冻的速度,二是改善患者的生活质量。

  针对渐冻症病情不同的发展时期,治疗方案也会有所不同。如今在临床上,对于渐冻症患者延缓病症有效的药物,一种是进口药物“力如太”,一般一盒可服用28天,售价在4500元左右;国产的“利鲁唑”,国产报销一盒可服用12天,售价在1160元左右。

  记者了解到,目前进口药物尚无法报销,但国产“利鲁唑”报销比例在60%以上,持残疾证的可报销80%,无残疾人证可报销60%。

  对渐冻症人来说,或许这个消息会令人兴奋。日本在进行为期6个月的临床试验中,对137名患者随机接受依达拉奉治疗或安慰剂治疗。在实验的第24周,对患者进行日常运动能力的临床评估,与对照组相比,接受依达拉奉治疗的患者在日常运动能力方面下降较少。

  美国时间5月5日,美国食品和药物管理局批准了新药依拉达奉上市,用于治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化。它是一种自由基清除剂,被认为能够缓解氧化应激的影响,而这可能是“渐冻人症”发病和病情发展的关键因素。

  在浙医二院,神经外科团队正在尝试使用脑机融合、脑电融合的方式,来让晚期渐冻人患者实现与外界沟通。在整个发病过程中,“渐冻人”一直处于神志清醒、思维清晰的状况,他们虽然渐渐“冻住”,但意识还是清楚的。

  “因此,我们希望能够依托脑电波来发出信号指令,完成他们想要表达的话语,提高他们的生活质量。”浙医二院神经外科主任张建民说。

  对于眼睁睁着着自己逐渐因呼吸衰竭而走向死亡的“渐冻人”,他们需要的或许不仅仅是医学的进步,更是心理上的安慰与认知。

  (部分综合自南方都市报微信、丁香园等。)

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