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五脏六腑“长反”患者又得肠癌 医生“逆行”行切除术

发布时间: 2018-04-17 06:33:37 来源: 浙江在线 通讯员 方序 鲁青 记者 李文芳

  浙江在线4月17日讯(浙江在线记者 李文芳 通讯员 方序 鲁青 )仇家拿枪打向心脏位置,意料中的一击毙命却迟迟没有到。1962年的007电影《007之诺博士》(Dr. No)中,诺博士被子弹击中左胸腔,死神却始终未来。诺博士对邦德说,若不是自己心脏在右,恐怕早就被谋杀了……

  不要认为这是洞开太大的电影桥段。在现实中,有这样一群人,他们不仅心脏在右,且肝脏在左,脾脏在右,与常人的内脏全然反位。

  他们,就是“镜面人”。镜面人,是一个特殊的群体,其发病率为1/8000—25000。

  4月5日,浙江大学医学院附属第二医院肝胆胰外科主任医师梁廷波教授团队在腹腔镜下,采用“逆向思维”操作,成功为一名“镜面人”实施十二指肠切除术。

  62岁阿姨肠胃不适

  竟是早期癌症

  “咦?你的心脏怎么长在右边?”

  20多年前,一次心电图检查,医生发现陈阿姨的心脏长反了。这也是陈阿姨第一次知道,自己跟别人的内脏,长得不一样。

  虽说“镜面人”的和普通人不一样,但幸运的是,陈女士的呼吸、循环、消化等功能都能正常运作,一直都没生过什么大病,也没去医院做过检查。

  这些年来,她的身体状况一直不错,直到两个月前,她觉得肚子不舒服,吃东西没胃口,还有乏力、恶心呕吐的症状,人一下子瘦了七八斤。

  刚开始,她和家人都觉得可能是消化不良,到家附近的医院做了胃镜检查,结果并没有发现异常。可回去后,陈女士的症状没有明显好转。

  为了查明原因,3月12日,她在家人的陪伴下来到浙医二院,挂了消化内科的号子。根据她的症状,医生开了检查单,让她做进一步的检查。

  3月19日,检查结果出来了,肝功能指标升高且有轻微的胆管扩张,建议她转到肝胆胰外科就诊。当天,陈女士就挂了浙医二院副院长、肝胆胰外科主任医师梁廷波教授的专家号。

  “你不能走,得住院!”梁廷波教授凭着临床经验,高度怀疑她得了肿瘤。

  果不其然,陈阿姨患了胰十二指肠乳头癌。梁廷波教授介绍,十二指肠乳头部是胆管、胰管和十二指肠交汇的地方,相当于一个三岔路口,胆汁、胰液和食物在这里汇集,它的主要功能是调节胆汁和胰液的排泄。

  “如果肿瘤长大,堵住了‘路口’,就会引起胆管炎、胰腺炎,而如果不及时治疗,肿瘤进展到中晚期,可能发生淋巴结转移,甚至失去手术的机会。”梁廷波教授说,由于发现及时,陈阿姨的肿瘤尚处于早期,约1厘米大小,可以通过手术来治疗。

  镜面人手术难度大

  医生采用“逆向思维”

  胰十二指肠切除术是除肝移植手术外,肝胆胰外科手术中最大最难的手术,曾被称为“外科手术的巅峰”,需要切除包括胆管、胆囊、胃、胰头、十二指肠、空肠上段在内的6个脏器,再对切口处进行重建,建立新的消化通道。而在这个部位,肝动脉、肠系膜上静脉、门静脉等几条重要的“生命通道”被层层包裹,错综复杂,手术风险极大。

  为了让手术更精准更安全,医生们进行了多次多学科讨论和术前推演,共同制定了手术方案——腹腔镜胰十二指肠切除术,即在腹部打几个小洞,利用操作钳、剪刀以及电刀等工具完成。

  与需要“开膛破肚”的传统手术相比,具有切口小、创伤小、出血少、恢复快的特点,不仅住院时间能缩短一半,费用也能节省1/3。

  “因为‘镜面人’的脏器都和正常人相反,所以手术时每一步都要打破以往的习惯和技巧,用逆向思维进行操作,这就好比一个习惯于右左手持拍的乒乓球运动员,突然要用左右手持拍打比赛,难度就一下子升级了。”陈阿姨的主刀医生,浙医二院肝胆胰外科副主任白雪莉教授说。

  手术时,她不停地变换站位,来回奔跑,只为操作更“顺手”,每到关键一步,她都要停下来,仔细考虑下一步的操作,不停地核查、辨别血管和神经,确保万无一失。

  就这样,做做停停,手术有条不紊地进行着,历时7个小时,终于顺利完成。据悉,这个时间是常规手术的近2倍。

  白雪莉教授告诉记者,陈阿姨恢复得不错,术后3天就能下床行走,预计很快就可以出院了,一个月后再回医院进行放化疗等综合治疗。

  术后,梁廷波主任说,如果陈阿姨这次一旦漏诊没有发现,耽搁多日后,随着肿瘤增大,将导致胆、胰管的梗阻,出现黄疸、肠梗阻等症状,甚至肿瘤扩散转移,到那时候再来治疗就太晚了。

  “多学科联合诊治的优势,以及高水平的肝胆胰外科技术,才让陈女士转危为安。”

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  通常上,“镜面人”其实是可以正常生活的。在所有镜面人当中,有6%-9%的患者为Kartagener综合征患者。

  Kartagener综合征的患者纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染、慢性鼻窦炎、支气管扩张和不育,最终患者进展为肺支气管扩张、肺间质纤维化等,可伴肺不张和肺气肿。

  这类疾病为纤毛结构缺陷引起的常染色体隐性遗传,发病率仅为1/20000~ 1/60000, Kartagener 综合征大多数缺陷可能与蛋白突变有关,有研究证实,致病基因有家族遗传倾向,近亲结婚发病率高达2O%-3O%。

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